کم خونی داسی شکل
تعاریف و مفاهیم
بیماری کم خونی ناشی از سلولهای داسی شکل اثر شدیدی روی سلولهای قرمز خون دارد. مولکول هموگلوبین در سلولهای قرمز خون این افراد غیر طبیعی است. مولکولهای هموگلوبین که در سلول قرمز به تعداد بسیار زیادی وجود دارد در برابر کمبود اکسیژن از کار می افتد.
وقتی اکسیژن خون کاهش یابد شکل سلولهای خون به طور عجیبی تغییر پیدا می کند. این روند داسی شکل شدن نام دارد. افراد مبتلا کم خونی سختی را تجربه می کنند.
بعضی از اشکال این بیماری مسدود شدن مجراهای ریز را به همراه دارد. این مساله باعث دردهای شدید در ناحیه پشت و شکم می شود. تب هم ممکن است با این علائم ظاهر شود. و تا چند ساعت یا چند روز ادامه داشته باشد.
این بیماری امکان دارد روی اندامهای مختلف اثر بگذارد و رشد نوزادان و کودکان را تحت تاثیر قرار دهد.
بیماری معمولا قبل از سن دو سالگی تشخیص داده می شود. علائم شامل ورم کردن دستها و پاها همراه با درد و همچنین درد شدید ناحیه شکم است.
دوران نوزادی زمان خطرناکی برای کودکان مبتلا است. و در گذشته بسیاری از این کودکان تا قبل از هفت سالگی از بین می رفتند. علت اصلی مرگ آنها عفونت باکتریایی بود.
علل کم خونی داسی شکل
کم خونی ناشی از سلول های داسی شکل یک اختلال خونی است. که مبنای ژنتیکی دارد. امکان دارد کودک از یک والد ژن هموگلوبین داسی و از دیگری هموگلوبین معمولی را به ارث ببرد. و دچار بیماری شود. یا فقط حامل باشد و اثرات بیماری در او ظاهر نشود.
مکانیزمی که باعث ظهور سلولهای داسی می شود وقوع یک جهش در سنتز هموگلوبین می باشد. گلبولهای قرمزی که حاوی هموگلوبین معیوب می باشند داسی شکل و سفت بوده. و براحتی از مویرگها عبور نمی کنند. و تمایل به تجمع و خوشه ای شدن هم دارند.
عمر این گلبولها برخلاف گلبولهای قرمز طبیعی که 120 روز می باشد بیشتر از 10 تا 20 روز نمی باشد. و در یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می شود.
مداخلات درمانی
تشخیص بیماری کم خونی با تست های مختلف هموگلوبین امکان پذیر است. همینطور تاریخچه سلامتی فرد نیز اهمیت دارد. طحال باید تحت معاینات مختلف قرار گیرد.
تشخیص به موقع مخصوصا برای نوزادان ضروری است. چون بسیاری از نوزادان سیاهپوست که مبتلا به این بیماری هستند قبل از رسیدن به یک سالگی از بین می روند. اما بعد از 10 سالگی کمتر از 5 درصد امکان مرگ وجود دارد.
درمان های مختلفی در رابطه با این بیماری صورت می گیرد. بسیاری از این افراد یاد می گیرند که چگونه خود را با این وضعیت تطبیق داده به زندگی خود ادامه دهند. آنها می توانند از داروهای مفید استفاده کنند. و یا با روشهای خاص سطح هموگلوبین خون را افزایش دهند.
عواملی چون تبخیر زیاد ناشی از تب، کمبود مایعات و کاهش اکسیژن هوا فرد را در معرض این بیماری قرار می دهد. فشار خستگی و دمای سرد برای افرادی که سابقه این بیماری را دارند خطرآفرین است.
درمان از طریق گرم نگه داشتن فرد، افزایش مایعات، رساندن اکسیژن کافی به خون و داروهایی برای رفع عفونت صورت می گیرد. و با انتقال خونی که دارای سلولهای قرمز نرمال است تقویت می شود. این انتقال چون در زمان زایمان و برای افرادی که جراحی می شوند ضروری است باید در نظر داشت. کودکان مبتلا از نظر آموزش و تحصیل نیاز به نیاز به توجه بیشتری از طرف معلمان و کارکنان مدرسه دارند.
آنها معمولا انرژی کمتری دارند و فعالیتها باید به شکل مناسب و براساس وضعیت آنها برنامه ریزی شود. معلمان باید در مواقعی که کودک دچار چنین وضعیتی می شود فورا به کمک او بشتابند. آنها از نظر روانی و فیزیکی نقش مهمی در حمایت از کودک ایفا می کنند.
با ما در ارتباط باشید.
