سندرم لاندو کلفنر(زبان پریشی ناشی از صرع)

سندرم لاندو کلفنر (زبان پریشی ناشی از صرع):

توصیف:

تاچمن در سال 1994،این بیماری را  چنین توصیف کرده است:«نوعی زبان پریشی اکتسابی،همراه با نوار مغزی(الکتروآنسفالوگرافی)غیر طبیعی که در آن می توان نمودار های نیزه ای،امواج نوک تیز و یا تخلیه الکتریکی نیزه و موج را مشاهده نمود که معمولا دو طرفه بوده و عمدتا بر روی مناطق گیج گاهی واهیانه ای دیده می شود».تا 25درصد از مبتلایان به این بیماری ،هیچ گونه تشنجی ندارند.احتمال درگیری جنس مذکر،دو برابر جنس مونث است.وجه مشخص این نشانگان ،همانا بروز سیر نزولی در مهارت های درکی و بیانی زبان است که قبلا سیر رشد طبیعی را طی نموده اند.توانایی های شناختی غیر زبانی،عموما سالم باقی می مانند و نشانه های بیماری بین سنین 3تا8سالگی ظهور می کنند.

علت شناسی:

در مورد علت این بیماری نمی توان با قطعیت سخت گفت.در تمامی موارد،نوار های مغزی مربوطه ،غیر کلامی بوده و به نوار های مغزی افراد دچار صرع شباهت دارند.نمای نوار مغزی،نشانگر «تخلیه الکتریکی پیوسته نیزه_موج»در هنگام خواب با امواج آهسته 11 می باشد.

اختلال-های گفتاری و زبانی:

• اغاز زبان پریشی به صورت تدریجی یا ناگهانی است و در کودکی که قبلا رشد طبیعی داشته دیده می شود.

• تکرار بیمارگونه کلمه ها عبارت هابه کارگیریشبه واژه ها(پارآفازی).

• ابداع واژه های ساختگی و جدید.

• اختلال-هایی در ترکیب و ساخت نحوی جمله.

• ممکن است دچار ادراک پریشی شنیداری شود.

• اختلال هایی در هر مهارتهای درکی و بیان زبان.

• اختلال در مهارت های بیانی ممکن است با اختلال در تولید صوت آغاز شده،پس از پیشرفت ،به صورت کاهش طول جملات  و کاهش کلی توانایی بیان درآید.

• ممکن است دچار لالی شوند.

• ضعف در مهارتهای برقراری ارتباط اجتماعی.

• مهارتهای کلامی ممکن است در طول دوره بیماری،دچار نوسان شود.

• مهارتهای نوشتاری زبان که قبلا یادگرفته شده ،ممکن است حفظ شود.

• درک مطلب به هنگام خواندن،عموما بهتر از درک زبان شفاهی است.

• حرکت پریشی دهانی_صورتی.

اختلال های همراه با بیماری سندرم لاندو کلفنر و سایر مشکلات:

• 75درصد بیماران،دچار تشنج می گردند ولی ممکن است پیش از دوران بزرگسالان،بهبود یابد.

• اختلال در درک مطلب شنیداری ممکن است مارا به فکر ناشنوایی محیطی بیاندازد،ولی انجام آزمون های شنیداری با کمک پتانسیل های برانگیخته،نشان می دهد که شنوایی محیطی مشخص می شود.

• شتاب حرکتی و رفتاری.

• دوره های ناگهانی خشم.

• پرخاشگری.

•  اختلال در توجه.

• حواس پرتی.

• اختلال های حرکتی،مانند دیستونی یا حرکت پریشی.

ارزیابی:

• تاریخچه کاملی از رشد اولیه ی گفتار وزبان را به دست آورید،زیرا ممکن است رشد گفتار و زبان قبل از آغاز نشانه های اولیه هم کامل هم نبوده باشد.

• با ابزار هایی چون آزمون بازنگری شده واژه های تصویری پیبادی و آزمون بازنگری شده درک شنیداری _زبانی ،مهارت های زبانی را ارزیابی نمایید.

شیوه های مداخله:

• ازیک سیستم اف.ام.استفاده کنید.

• به کارگیری شیوه ارتباطات تام را مد نظر قرار دهید.

نتایج مطالعات جدید:

• دوره-های عود ناتوانی مهارت های زبانی ممکن است با افزایش اختلالهای نوار مغزی(به ویژه در منطقه گیجگاهی)هم زمان باشند.

• انجام جراحی به منظور حذف تخلیه الکتریکی صرع از منطقه اطراف شیار سیلوسیس در یکی از نیمکره ها،سبب بازگشت گفتار در 11 کودک از مجموع 14 کودک شده است.

پیش اگهی:

نتایج به دست آمده از تحقیقات متفاوت هستند.ولی در بسیاری از مبتلایان،اختلال های شدید زبانی هم چنان پابرجا باقی می مانند.هرچه سن آغاز بیماری پایین تر باشد،پیش آگهی بازیابی مهارتهای زبانی نیز بدتر می شود.

سکته مغزی در کودکان

درمان سندرم لاندو کلفنر در گرگان

زبان پریشی

تشنج در کودکی

اختلال حسی ـ پرسش و پاسخ

درک شنیداری کودکان

اختلال فروپاشی دوران کودکی