نشانگان  پی يررابين (Pierre Robin Syndrome):

توصيف:

اين بيماری( نشانگان پی يررابين ) هنگامی رخ میدهد که قبل از هفته نهم جنيني،زبان به سمت عقب جابه جا شده که با بسته شدن چين-های کامی خلقی تداخل نموده و سبب کوچکی چانه ، افتادگی زبان و شکاف U شکل در نرم کام میشود.

علت شناسی:

ممکن است اين نشانگان به دنبال توارث اتوزومال مغلوب و يا در اثر محدوديت های مکانيکی وارد بر جنين در داخل رحم ايجاد شود. تحقيقات اخير نشانه داده اين بيماری در نوزادان مادرانی که در دوران بارداری، دارو مصرف میکنند،شايع میباشد.

اختلالهای همراه با بيماری و ساير مشکلات:

• ممکن است وضعيت قرارگيری زبان مسير طبيعی تنفس را مسدود ساخته و سبب عدم رشد اپنه و اختلال بلع (Dysphagia) گردد.

• اختلالهای دندانی.

• ناراحتیهای دندانی.

• استفراق.

• اختلال های خواب.

• ممکن است عقب ماندگی ذهنی به طور ثانويه در کمبود اکسيژن خون(Hypoxia), و انسداد راههای هوايي فوقانی موثر باشد.

در رابطه با نشانگان و سندرم ها در اینستاگرام پیگیری باشید!!!!

ارزيابی:

• برای ارزيابی زود هنگام رشد زبان و گفتار ،از پرسش نامه-های «Communicative Development Mac arthur»و«Rossetti Infant Toddler» استفاده نماييد.

• برای ارزيابی رشد اوليه زبان، برخورد های متقابل بين کودکان کم سن و سال و مراقبان کودک را ارزيابی کنيد.

• سازو کارهای اندامهای حرکتی گفتار را معاينه کنيد.

• ازمونهای «ارزيابی بالينی رشد حرکتی دهان و حلق در کودکان کم سن و سال» را اجرا کنيدو…

شيوه-های مداخله:

• مراجعه به گفتاردرمانی.

• اختلال بلع (Dysphagia) را در همان اوايل زندگی درمان کنيد.

• در همان بدو امر،از روشهای ارتباطی مکمل و جايگزينی ACC استفاده کرده و به ياد داشته باشيد که استفاده از آن می تواند رشد طبيعی گفتار را بهبود بخشد.

نتايج مطالعات جديد:

برای بهترین نتيجه در زمينه گفتار،نياز بيماران دچار نشانگان پی يررابين ( Pierre Robin Syndrome)به عمل جراحی دوم ،بيش تر از بيمارانی است که دچار شکاف کام بدون نشانگان (Non_syndromic cleft palate) هستند.

پيش آگهی:

تا۳۰درصد کودکانی که با اين  نشانگان  متولد میشوند ممکن است به دليل عوارض انسداد راه-های هوايي،زنده نمانند.در مورد بيمارانی که چند سال اول زندگی را پشت سر می گذارند و فاقد نشانگان  ناهنجاری های متعدد هستند،پيش آگهی بيماری بسيار خوب میباشد.

شکاف کام و لب چیست؟

مهارت های پيش نوشتاری و رشد نوشتن و رشد مفاهیم نوشتاری

ایدز در کودکان وبزرگسالان(نشانگان ايمنی اکتسابی)

سندرم داون Down Syndrome

سندرم فریاد گربه

سندرم تورت(Tourette Syndrome)

نشانگان_سندرم آنجلمن

جهت کسب اطلاعات بیشتر دررابطه با سندرم ها و نشانگان ـ یا رشدکودکان به پیج اینستاگرام کلینیک یاشا سر بزنید.