مياستنی گراويس:
مياستنی گراویس بيماری پيش رونده ای است که محل اتصال عصب و عضله را درگير کرده و منجر به ضعف عضلانی شديد می گردد.ازاد شدن استيل کولين طبيعی است ولی گيرنده های پس از سيناپسی کمتر از حد طبيعی جواب می دهند. تعداد رسپتورهای استيل کولين بعلت انتی بادی های که به رسپورها اتصال يافته اند کاهش يافته است.اين بيماری عموما ارثی نيست و يک بيماری اتوايمون است. ولی يک گروه نادر مياستنی گراو فاميلی اتوزومال مغلوب بوده و يک گروه فاميلی ديگر نيز گيرنده های استيل کولين را در Motor end plate دارند.
سندروم مياستنی گراویس گذرای نوزادی:
کودکانی که از مادر دچار مياستنی گراو بدنيا می ايند. ثانويه به انتی باديهای ضد گيرنده های استيل کولين که از جفت می گذرد. دچار اين سندروم می شوند که از مياستنی گراو مادرزادی بايد افتراق داده شوند.
علائم:
پتوريس(افتادگی پلک)و بعضی درجات ضعف عضلات خارج چشمی از اولين و شايع ترين علائم دائمی مياستنی گراو است. کودکان بزرگتر ممکن است از دوبينی شکايت داشته و جوانان ممکن است،. اگر پتوزيس آنقدر باشد که بينايي را مختل کرده باشد،پلک چشم خود را با دست باز نگه دارند.
رفلکس مردمک به نور وجود دارد. ديس فاژی و ضعف عضلات صورت و تنه هم چنين شايع است.
در اوايل کودکی مشکلات تغذيه ای از علائم اصلی مياستنی گراويس است.ضعف در کنترل سر بعلت ضعف عضلات فلکستور گردن هم چنين وجود دارد.آرتروگريپوس ممکن است وجود داشته باشد .بيماری سيستميک است و ضعف Limp_girdleو عضلات ديستال دست در بيشتر موارد صورت می گيرد.
فاسيکولاسيون عضلات از تظاهرات اصلی مياستنی گراو است که از ديگر بيماری های نوروماسکولار با اين خصوصيت قابل تشخيص است.باز کردن وبستن مکرر شست دست خستگی عضلات دست را ايجاد می کند و بعلت خستگی عضله دلتوئيد بيمار نمی تواند بازوهايش را بيشتر از 1تا 2 دقيقه بالا نگه دارد.
بيماران در اخر روز وقتی که خسته می شوند بيشتر علائم دار می شوند.ديس فاژی ممکن است با غذا خوردن تداخل کند و هنگامی که کودک در حال جويدن است عضلات جونده زود خسته می شوند.
نوزاد متولد شده از مادر مياستنيک ممکن است نارسايي تنفس و ناتوانس در مکيدن يا بلع کردن،هيپوتونی عمومی و ضعف داشته باشد.گاهی در اين دوره کودکان نياز به وسايل کمک تنفس و گاواژ برای تغذيه دارندبعد از ناپديد شدن آنتی بادی ها نوزاد قدرت نرمال دارد و اين ريسک پيشرفت مياستنی گراو را در اواخر کودکی بالا نمی برد.
سندروم مياستنی گراويس گذرای نوزادی:
نبايد با مياستنی گراو مادر زادی اشتباه شود در مياستنی گراو مادرزادی اختلال دائمی است و بهبود خودبخودی وجود ندارد.سه نوع سندروم مياستنی گراو مادرزادی پره سيناپتيک تشخيص داده شده است که همگی انها اتورومال مغلوب هستند.
مياستنی گراو گاهگاهی ثانويه به کم کاری تيروئيد مادر (تيروئيديت هاشيماتو)ديده می شود و ديگر بيماری های کلاژن _واسکولار ممکن است ايجاد مياستنی گراو کنند.
تيموما در بعضی بالغين با مياستنی گراو ديده می شود و به ندرت در کودکان ديده شده است.
مداخله توانبخشی:
در ارزيابی کاردرمانی علاوه بر بررسی قدرت عضلات ،دامنه حرکتی ،بدشکلی هاو دفورميتی ها ثبت علائم ظاهری کودک مثل پتوز ،وضعيت عضلات صورت ،تغيير ريتم صدا و عمل بلع مهم است.
