نشانگان موئبيوس(Moebius Syndrome):
تعريف:
نشانگان موئبيوس،نوعی بيماری ارثی فلج صورت است.
علت شناسی:
يک بيماری نادر ژنیتيکی است که به سبب رشد ناکافی اعصاب جمجه ای زوج ششم و هفتم ايجاد شده و به نوعی فلج صورت می انجامد که در تمام طول عمر بيماران پا برجاست.
در آمريکا،حدود ۱۰۰۰نفر به اين بيماری مبتلا هستند.
مشکلات گفتاری و زبانی:
-
ناتوانی در حرکت دادن لب ها.
-
ارتفاع زياد قوس کام.
-
فلج بودن نرم کام.
-
زبان کوتاه يا تغيير شکل يافته.
-
محدوديت حرکت زبان.
-
گفتار فلجیDysarthria).
-
به دليل فلج يا رشد ناکافی يک طرفه يا دو طرفه عصب هفتم جمجه ای ،بیش ترین بزاق نيز برميزان کارايي توليدگرها تاثير می گذارد.
اختلال های همراه با بيماری و ساير مشکلات:
-
ناتوانی در اخم کردن،لبخند زدن و يا نشان دادن هر گونه هيجان ديگری بر روی چهره.
-
ناتوانی در پلک زدن و يا حرکت دادن چشم ها به دو طرف.
-
مشکلاتی در امر تغذيه و بلع که در همان اوايل امر به صورت ناتوانی در مکيدن آغاز می شود.
-
خفگی،دمش(Aspiration).
-
مايعات ترشح شده از دهان ،ممکن است به هنگام تنفس،وارد ريه ها شده،سبب ايجاد برونکوپنومونی شود.
-
پنومونی(ذات الريه).
-
مشکلات شنوايي.
-
ضعيف بودن قدرت کششی عضلات،که میتواند خود به ايجاد مشکلات تنفسی منجر گردد.
-
ضعف در عضلات کام و زبان نيز ممکن است ديده شود.
-
اختلال در هوش و ادراک،در قريب به ۱۰ درصد موارد رخ می دهد.
-
پاچماقی.
-
ساير نابهنجاری ها در دست و پا.
-
جابه جايي مادر زادی مفصل لگن ممکن است ايجاد شود.
-
فلج دو طرفه خفيف اعضا از نوع اسپاستيک.
ارزيابی:
-
آزمون«ارزيابی هوش افراد دچار گفتار فلجی»را اجرا کنيد.
-
«ارزيابی گفتار فلجی فرنچی(FDA)را اجرا کنيد.
-
عملکرد تنفسی را ارزيابی نماييد.
شيوه های مداخله:
-
اختلال های بلعی را در همان ماه های اول زندگی درمان کنيد.
-
پس ازانجام «عمل جراحی لبخند»که در آن،قطعه ای از عضله گراسيليس ران را به هر دو طرف صورت پيوند می زنند،تمرين های ويژه درمانی را انجام دهيد.
-
استفاده از« بازخوردزيستی»را در نظر داشته باشيد.
-
برای بهبود قدرت لب ها و کنترل عضله های ظريف و دقيق ،اقدام کنيد.
نتايج مطالعات جديد:
در مقالات و کتابها ،هيچ مطالعه ی جديدی بر روی مهارتهای برقراری ارتباط يافت نشد.
پيش آگهی:
طول عمر اين بيمارات ،نزديک به طول عمر طبيعی است.
اینستاگرام کلینیک یاشا ـ خدمات گفتاردرمانی ـکاردرمانی ـ روانشناسی در گرگان
نشانگان پی يررابين(Pierre Robin Syndrome)
