نشانگان موئبیوس(Moebius Syndrome):
تعریف:
نشانگان موئبیوس،نوعی بیماری ارثی فلج صورت است.
علت شناسی:
یک بیماری نادر ژنیتیکی است که به سبب رشد ناکافی اعصاب جمجه ای زوج ششم و هفتم ایجاد شده و به نوعی فلج صورت می انجامد که در تمام طول عمر بیماران پا برجاست.
در آمریکا،حدود 1000نفر به این بیماری مبتلا هستند.
مشکلات گفتاری و زبانی:
-
ناتوانی در حرکت دادن لب ها.
-
ارتفاع زیاد قوس کام.
-
فلج بودن نرم کام.
-
زبان کوتاه یا تغییر شکل یافته.
-
محدودیت حرکت زبان.
-
گفتار فلجیDysarthria).
-
به دلیل فلج یا رشد ناکافی یک طرفه یا دو طرفه عصب هفتم جمجه ای ،بیش ترین بزاق نیز برمیزان کارایی تولیدگرها تاثیر می گذارد.
اختلال های همراه با بیماری و سایر مشکلات:
-
ناتوانی در اخم کردن،لبخند زدن و یا نشان دادن هر گونه هیجان دیگری بر روی چهره.
-
ناتوانی در پلک زدن و یا حرکت دادن چشم ها به دو طرف.
-
مشکلاتی در امر تغذیه و بلع که در همان اوایل امر به صورت ناتوانی در مکیدن آغاز می شود.
-
خفگی،دمش(Aspiration).
-
مایعات ترشح شده از دهان ،ممکن است به هنگام تنفس،وارد ریه ها شده،سبب ایجاد برونکوپنومونی شود.
-
پنومونی(ذات الریه).
-
مشکلات شنوایی.
-
ضعیف بودن قدرت کششی عضلات،که میتواند خود به ایجاد مشکلات تنفسی منجر گردد.
-
ضعف در عضلات کام و زبان نیز ممکن است دیده شود.
-
اختلال در هوش و ادراک،در قریب به 10 درصد موارد رخ می دهد.
-
پاچماقی.
-
سایر نابهنجاری ها در دست و پا.
-
جابه جایی مادر زادی مفصل لگن ممکن است ایجاد شود.
-
فلج دو طرفه خفیف اعضا از نوع اسپاستیک.
ارزیابی:
-
آزمون«ارزیابی هوش افراد دچار گفتار فلجی»را اجرا کنید.
-
«ارزیابی گفتار فلجی فرنچی(FDA)را اجرا کنید.
-
عملکرد تنفسی را ارزیابی نمایید.
شیوه های مداخله:
-
اختلال های بلعی را در همان ماه های اول زندگی درمان کنید.
-
پس ازانجام «عمل جراحی لبخند»که در آن،قطعه ای از عضله گراسیلیس ران را به هر دو طرف صورت پیوند می زنند،تمرین های ویژه درمانی را انجام دهید.
-
استفاده از« بازخوردزیستی»را در نظر داشته باشید.
-
برای بهبود قدرت لب ها و کنترل عضله های ظریف و دقیق ،اقدام کنید.
نتایج مطالعات جدید:
در مقالات و کتابها ،هیچ مطالعه ی جدیدی بر روی مهارتهای برقراری ارتباط یافت نشد.
پیش آگهی:
طول عمر این بیمارات ،نزدیک به طول عمر طبیعی است.
اینستاگرام کلینیک یاشا ـ خدمات گفتاردرمانی ـکاردرمانی ـ روانشناسی در گرگان
نشانگان پی یررابین(Pierre Robin Syndrome)
