نشانگان گولدنهار(Goldenhar Syndrome):
توصيف: شيوع نشانگان گولدنهار (Goldenhar Syndrome) به طور تقريب 1درهر 45/000مورد رخ می دهد،عبارتند از:حالتهای ترکيبی مختلفی از چندين نابهنجاری گوناگون مانند:هيپوپلازی گونه،فک فوقانی و فک تحتانی،فقدان و يا بسته بودن سوراخ های بينی،تورم پيشانی،کوچکی گوش ها ،اختلالات گوش ميانی،کری،نابهنجاری های زبان و نرم کام و مهره نيمه (Hemivertebra).اين نابهنجاری ها در اغلب موارد (ولی نه هميشه)،غير متقارن و يک طرفه هستند.
علت شناسی:
علت ا اصلی اين بيماری ناشناخته است ،به نظر می رسد الگوهاای توارث در آن ها نيز متغير است.اما موارد زير از دلايل احتمالی ان می باشد:
-
اتوزوم غالب و مغلوب.
-
فرزندی که مادرش دچار ديابت باشد.
-
در معرض قرار گرفتن مادر باردار با مواد تراژن.
-
ازدواج های فاميلی.
اختلال های گفتاری زبانی در نشانگان گولدنهار :
-
وجود اختلال های توليدی به دليل شکاف کام و شکاف لب و نيز به دليل کاهش شنوايي.
اختلال های همراه با بيماری و ساير مشکلات:
-
شکاف لب و کام.
-
اختلال بلع.
-
اختلال های گوش خارجی و ميانی که ممکن است در يک يا هر دو گوش باشد.
-
شيپور استاش ممکن است تغيير شکل يافته باشد.
-
کاهش شنوايي از نوع انتقالی.
-
نابهنجاری های گوارشی.
-
نابهنجاری های ريوی.
-
نابهنجاری های کليوی.
-
مشکلات بينايي در قريب به يک سوم موارد رخ می دهد.
-
انحراف چشم ها.
-
ممکن است کج پشتی (Scoliosis)ايجادشود.
-
ممکن است اختلالاتی در ادراک و هوش نيز ديده می شود.
-
مشکلات هيجانی و عاطفی ممکن است در اثر نابهنجاری های شديد ايجاد گردد.
ارزيابی نشانگان گولدنهار :
-
اختلال بلع را ارزيابی کنيد.
-
عملکرد حرکتی_دهانی را ارزيابی نموده و به خاطر داشته باشيد که اين موضوع می تواند حساسيت و اضطراب کودک را به شدت بر انگيرد.
-
بيمار را جهت ارزيابی شنوايي،نزد کارشناس شنوايي سنجی ارجاع دهيد.
-
مهارت های مربوط به توليد صدا را ارزيابی نماييد.
شيوه های مداخله در نشانگان گولدنهار :
-
با توسل به بازی،برانگيختگی کنجکاوی و تجربه های حسی دلپذير،بکوشيد تا حساسيت بيش از حد فرد را به دهان کاهش دهيد.
-
با والدين تمرين کنيد تا يک برنامه تغذيه ای را تدوين کرده اجرا نمايند.
-
مراجعه به گفتاردرمانگر
نتايج مطالعات جديد:
در مقالات و کتابها،هيچ مطالعه جديدی در رابطه با مهارتهای برقراری ارتباط نشده است.
پيش اگهی نشانگان گولدنهار :
طول عمر مبتلايان،طبيعی است،مگر ان که با نقايص قلبی،شديد همراه است.
گفتاردرمانی و کاردرمانی آنلاین
فلج صورت ـ نشانگان موئبیوس(Moebius Syndrome)
هماهنگی دو طرفه بدن کودک در فرآيند رشد
