بیماری نورون حرکتی(Motor Neuron Disease):

توصیف:

بیماری نورون حرکتی،به یک اختلال پیش رونده دستگاه عصبی اشاره دارد که معمولا در سلول های شاخ قدامی نخاع،هسته های حرکتی ساقه مغز و مسیر های قشری_نخاعی ایجاد می گردد.اختلالات مختلف می تواند در زیر مجموعه تقسیم بندی زیر قرار گیرد:

1_اسکروز جانبی آمیو تروفیک(ALS).

2_اسکلروز جانبی اولیه(PLS) و فلج پیازی کاذب پیش رونده (PSB).هر دوی این بیماری ها ،حالت های نادری از MNDهستند که با علایم به تدریج فزاینده سفتی عضلات مشخص می گردند.

3_آتروفی عضلانی پیشرونده(PMA)،دریکی از حالت های این بیماری،درگیری سلولهای شاخ قدامی،بیش تر از درگیری قشری_نخاعی می باشد.ضعف عضلات و تحلیل رفتن آن ها از دستها شروع شده،با گذشت زمان ،حالت گسترده تری پیدا می کند.آغاز علایم در هر سنی امکان پذیر است.

4_فلج پیازی پیشرنده (PBP)عمده ترین درگیری،در عضلانی است که از اعصاب جمجمه ای و مسیرهای قشری پیازی شروع شده،که خود موجب مشکلات پیشرنده ای در جویدن،بلع و صحبت کردن می شود.احتمال بروز پاسخ های عاطفی نامتناسب نیز وجود دارد.

علت شناسی:

علل خاص MND،هنوز ناشناخته است.ضایعات بالاتر از بصل النخاع سبب ایجاد ضعف در سمت مقابل ضایعه شده،در حالی که ضایعات پائین تر از بصل النخاع سبب ایجاد ضعف در همان سمت ضایعه می گردند.

ضایعاتبالای ساقه مغز سبب ضعف خفیف عضله های فک و درگیری نیمه تحتانی عضلات صورت می شود.MNDفوقانی سبب گرفتگی عضلانی می شود که به مرور زمان ،تشدید می شود.MNDتحتانی سبب ضعف و تحلیل رفتن عضلات می شود.

اختلال های گفتاری و زبانی:

اختلال گفتار فلجی.
زبان پریشی و زوال عقل ممکن است رخ دهد ولی نادرست.

اختلال های همراه با بیماری و سایر مشکلات:

اختلال بلع را ارزیابی کنید.
اختلال گفتارفلجی را ارزیابی نمایید

شیوه های مداخله:

اختلال بلع را درمان کنید.
اختلال گفتارفلجی را درمان کنید.
با کاهش ضریب هوشی ،به فکر استفاده از روش ارتباط تکمیلی و جایگزین (AAC)باشید،تلاش کنید تا با همکاری بیمار و مراقب وی،روش مناسبی را پیاده نمایید.

نتایج مطالعات جدید:

13بیمار دچار MND،تحت عمل جراحی میوتومی انگشتری_حلقی(CPM)قرار گرفتند ،که نتایج زیر را به دنبال داشته است:
یکی از بیماران ،48ساعت پس از عمل جراحی،به دلیل ایست قلبی_تنفسی درگذشت،در یک بیمار نیز یک فستیوال حلقی_جلدی ایجاد شد.اطلاعات به دست امده از پرسش نامه هایی که توسط بیماران یا اعضای جلدی ایجاد شد .اطلاعات به دست امده از پرسش نامه هایی که توسط بیماران یا اعضای خانواده آنان پر شده و در برخی موارد،به دنبال مراجعه مجدد بیماران به مطب ،11بیمار از 12 بیمار پس از عمل ،زنده ماندند ،که میان 11بیمار عمل بلع در 3 نفر بسیار عالی و در 6 نفر مطلوب بود و تا 6ماه پس از عمل جراحی نیز باقی مانده بود.ولی دو بیمار ،هم چنان از مشکلاتی در بلع رنج می بردند .یک نفر،کمی بهبود در صدا را گزارش کرد ولی کمتر از 3ماه دوام داشت ،2نفر نیز کاهش کیفیت صدا را به طور پیوسته ،6ماه پس از عمل جراحی تجربه کرده بودند.2 نفر گزارش دادند که در ابتدا ،هیچ گونه تغییری در صدایشان ایجاد نشده و در طول سه ماه پس از عمل جراحی،کیفیت صدایشان تغییر کاهش یافته بود.یک بیمار نیز چه قبل از عمل جراحی چه بعد ان دچاری (بی آوایی)شد.دوره های احساس خفگی در 6 مورد ،پس از عمل جراحی کاهش یافته بود که در 3 نفر از انان بهبودی بیش از 6 ماه طول کشید.از میان بیمارانی که تخت عمل جراحی CPMقرار گرفته و زنده مانده بودند ،5نفر در فاصله زمانی بین 9تا18ماه پس از عمل جراحی فوت کردند.در همان مطالعه،7نفر تحت فارنگوستومی قرار گرفتند،که از میان آنان ^نفر دچار عوارض شدند در مدت 10ماه پس ازعمل جراحی،5نفر از انها فوت کردند .

پیش آگهی:

در موردPBP،عموما پس از 1 تا 3 سال و در نتیجه اختلال بلع و عوارض تنفسی منجر به فوت می شود.
در مورد PMA،یشرفت بیماری تدریجی بوده و بقای عمر بیش تا بیش از 25سال نیز امکان پذیر است.
در مورد PLSوPSBکاهش سطح عملکرد تدریجی است و عموما چندین سال طول می کشد تابیماردچار ناتوانی کامل می گردد.

آسیب شناسی عصبی زبان پریشی

اینستاگرام یاشا

کاشت حلزون

سکته ساقه مغز(Brainstern Stroke)

آسیب زدن کودکان به خود

میاستنی گراویس

لیست متخصصان گوش_حلق و بینی (ENT) در گرگان